这个病像癌不是癌?太考验医生了!

巴陵客 6159 字 19天前

最近,陈大姐因为排便异常到市一院就诊,门诊大夫为其开具了肠镜检查申请。在肠镜下可见一处约1公分的肿物,消化内科主治医师黄任祥认为其表现符合直肠神经内分泌肿瘤,建议其住院手术治疗。在经过了约45分钟的手术后,肿物被顺利切除,随后的病理结果也支持黄任祥的判断。陈大姐在惊讶,怎么我的皮肤连疤痕都没有呢,怎么肿瘤就切下来了,而让她更在意的是,这个长在她肠子里的肿瘤,究竟是个什么来头?

神经内分泌肿瘤(NET)从字面上就可以大概知道,这是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的实体肿瘤。什么是神经内分泌细胞?这是机体内具有神经内分泌表型(神经内分泌标记物),可以产生多种生物活性胺和/或多肽激素的一大类细胞。正是因为神经内分泌肿瘤会产生多种生物活性胺和/或多肽激素,所以才有了各种千奇百怪的症状表现,也容易把病人和医生引向其他疾病从而导致误诊。

神经内分泌细胞遍布全身各处,特别是广泛分布于消化系统和呼吸系统,也因此,神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,而最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤(约占所有神经内分泌肿瘤的2/3,60%-70%左右),其次是肺支气管神经内分泌肿瘤(约20%-30%左右),另有少数发生在肾上腺、胸腺、甲状腺等部位。

神经内分泌肿瘤已经被发现有一百多年,在上个世纪,一直被叫作是“类癌”,也就是说,其生物学行为像癌,但在病理特征上与其他癌症又不同,严格地说,它是肿瘤,不能简单地说“癌”,说白了就是“像癌不是癌”,即“类癌”。但这并不是正式的名称,一直到2000年,才被世界卫生组织(WHO)正式认定为神经内分泌肿瘤(NET)。而真正开始引起医学界的关注和重视只是近十来年的事。2010年,世界卫生组织(WHO)发布了胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断标准。

神经内分泌肿瘤一直认为是罕见疾病,但在过去几十年,其发病率在全球呈逐渐升高的趋势,特别是近些年更是明显上升。数据显示,神经内分泌肿瘤发病率在过去30年的上升幅度高达500%(5倍),约为5.25/10万,其中胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)占65%~75%。流行病学调查显示,胃、直肠是消化道神经内分泌肿瘤的好发部位,发病率与患病率均呈明显上升趋势,在欧美发达国家其发病率甚至成为仅次于结直肠腺癌居第二位的胃肠道肿瘤。近年来中国关于肠道神经内分泌肿瘤的报道也逐渐增多,但还缺乏完整的统计数据。神经内分泌肿瘤已越来越多见,曾经罕见的疾病不再“罕见”,这可能与影像学、病理诊断学水平的提高以及胃、结直肠镜筛查的广泛推广及应用密切相关。

胃、直肠神经内分泌肿瘤内镜表现为扁平或息肉样隆起性广基或无蒂病变,粘膜层或粘膜下隆起的灰白至灰黄色结节,被覆完整粘膜,体积通常小、质地稍硬,常可以推动。对于直肠神经内分泌肿瘤来说,虽然大多数是发展比较缓慢、预后比较好的低度恶性肿瘤,但属于G3级的神经内分泌癌恶性程度较高,所以一定要注意早期诊断、早期发现,这样才能获得好的治疗效果。临床所见到的大部分直肠神经内分泌肿瘤都是2cm以内的大小,所以不会有任何临床症状,往往是在患者因为其他原因做肠镜检查时才会发现,而随着肿瘤增大,可能会有局部刺激症状,比如大便次数增多,便不干净的感觉,如果肿瘤瘤体有破裂,还可能会有便血。而随着肿瘤发展,可能会出现盆腔淋巴结转移、肝脏转移或者肺转移,这时候肿瘤就会引起相应症状,如果发生盆腔淋巴结转移,侵犯了邻近器官,影响到神经,那可能会出现排尿功能障碍,盆腔疼痛等表现,而如果肿瘤转移肝脏上,瘤体较巨大,可以引起患者消瘦、乏力、食欲减退、肝区不适感及疼痛感,甚至引起黄疸的表现。

手术是神经内分泌肿瘤最主要也是最有效的治疗方法,但不同原发部位神经内分泌肿瘤的手术治疗原则有所差异。早期局限性神经内分泌肿瘤通常以手术治疗为主,包括内镜下切除和根治性外科手术切除。局部治疗包括放射介入治疗(射频消融RFA、TAE、放射性粒子植入等)、放疗(外照射)等。内科药物治疗目的是缓解功能性NEN激素分泌相关的临床症状或综合征以及控制肿瘤生长,治疗药物主要分为控制激素相关症状的药物和控制肿瘤生长的药物。

惠州市第一人民医院内镜中心

是广东医科大学附属医院重点专科,广东省重点扶持发展学科,第四军医大学西京医院消化病医院协作中心,惠州市重点龙头专科;惠州市医学会消化内镜学分会主委单位、广东省护理学会消化内镜护理专委会副主委单位。本中心开展常规的普通胃镜、普通肠镜、超声胃镜、超声肠镜、胶囊内镜、小肠镜、逆行性胰胆管造影(ERCP)、内镜下黏膜剥离术(ESD),以及急诊胃肠镜、多种内镜下微创治疗手术。目前年内镜检查量超4万人次,近3年的内镜下神经内分泌肿瘤切除术为33例(2021年)、41例(2022年)、37例(2023年),为守护惠州及周边地区群众的胃肠道健康,我们时刻准备着。